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用于筛查MPS I、II、IIIA、IIIB、IVA、VI和VII的试剂和方法 

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申请/专利权人:华盛顿大学商业中心

摘要:用于测定与溶酶体贮积病有关的酶MPS‑I、MPS‑II、MPS‑IIIA、MPS‑IIIB、MPS‑IVA、MPS‑VI和MPSVII的试剂、方法和试剂盒。在一个方面,本发明提供了用于测定与溶酶体贮积病有关的一种或多种酶的方法。在第一个实施方案中,所述方法包括:a使样品与第一溶液接触以提供包含一种或多种溶酶体酶的溶液;b使溶液中的一种或多种溶酶体酶与要分析的每种溶酶体酶的酶底物接触,和将所述底物与所述酶一起温育足以提供包含所述样品中存在的每种溶酶体酶的酶产物的溶液的时间。

主权项:1.一种用于测定与溶酶体贮积病有关的酶的方法,其包括:a使样品与第一溶液接触以提供包含一种或多种溶酶体酶的溶液;b使溶液中的一种或多种溶酶体酶与要分析的每种溶酶体酶的酶底物接触,和将所述底物与所述酶一起温育足以提供包含所述样品中存在的每种溶酶体酶的酶产物的溶液的时间,其中每种溶酶体酶的酶底物是具有碳水化合物部分和糖苷配基部分且具有下式的化合物: 其中S是这样的碳水化合物部分,其当与所述糖苷配基部分共价地偶联时提供选自以下的酶的底物:i类肝素N-硫酸酯酶;iiN-乙酰基-α-D-氨基葡糖苷酶;iiiN-乙酰基半乳糖胺4-硫酸酯-硫酸酯酶;和ivβ-葡糖醛酸糖苷酶;其中L2是包含1-20个碳原子的连接体,其中一个或多个碳原子可以被选自N、O和S的杂原子替换,和或一个或多个碳原子可以被C1-C6烷基或卤素取代;L3是包含1-20个碳原子的连接体,其中一个或多个碳原子可以被选自N、O或S的杂原子替换,和或一个或多个碳原子可以被C1-C6烷基或卤素取代;L4是任选的,且当存在时是包含1-20个碳原子的连接体,其中一个或多个碳原子可以被选自N、O或S的杂原子替换,和或一个或多个碳原子可以被C1-C6烷基或卤素取代;R1是C1-C10烷基或C1-C10烷氧基;R2在每次出现时独立地选自C1-C10烷基、C1-C10烷氧基、卤素、硝基、-C=ONHR或-C=OOR,其中R是C1-C8烷基;R3是C1-C10烷基或被取代的或未被取代的C6-C10芳基;且n是0、1、2、3或4;和c确定所述酶产物中的一种或多种的量。

全文数据:

权利要求:

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